Деформированное свертывание белка

Представьте себе, что вы смотрите фильм ужасов 1950 годов – ползучий, желтоватый, липкий клубок навоза, который душит все вокруг. Именно на это похожи амилоидные бляшки, образующиеся в тканях организма. На протяжении долгих лет амилоидные бляшки были неизученным явлением. И лишь в 1900 году немецкий ученый Алоис Альцгеймер обнаружил их в мозге умерших пациентов. Среди симптомов болезни, которая стала носить имя ученого, были такие, как перепад настроения и своеобразная форма потери памяти.

Результатом деятельности этих склеенных между собой белков являются различные изнурительные хронические заболевания. К ним относят сахарный диабет второго типа и нейродегенеративные заболевания: болезнь Паркинсона и Хантингтона.

Несколько десятилетий назад учеными была выявлена основная структура бляшек. С тех пор исследования, проводимые при поддержке Национального института здоровья, позволили добиться успеха в изучении того, как эти бляшки влияют на развитие организма.

Амилоидные бляшки начинают формироваться вне клетки, когда белок разворачивается в ответ на мутацию или на клеточный стресс, такой как перегрев. Большая часть белков вновь приобретёт свою обычную, здоровую форму. Но некоторые свернутся неправильно и примут участие в довольно сложном процессе, который в итоге приведет к спутыванию клеточных нитей, из которых и образуются бляшки.

Неправильно свернутые белки могут распространяться воздушно-капельным путём, или при переливании крови. Такие инфекционные белки, называемые «прионы», могут привести к болезни Крейтцфельдта-Якоба, а у животных – к энцефалопатии крупного рогатого скота («коровье бешенство»).

Дальнейшие исследования позволят понять, как защитить себя от этого кошмара и помочь потенциальным носителям амилоидных заболеваний. Некоторые меры предосторожности включают в себя применение препаратов, способствующих правильному свертыванию белков и росту количества «каперонов» молекул.